Растение пузырчатка обыкновенная


растение-хищник. Пузырчатка обыкновенная :: SYL.ru

Когда слышишь слово "плотоядное", то перед глазами возникает что-то страшное и опасное. В некоторой степени это представление соответствует истине. Пузырчатка – растение плотоядное, но опасное оно далеко не для всех живых существ.

У этого растения есть ловчий пузырек, с помощью которого оно ловит свои жертвы. Благодаря этим пузырькам растение получило свое имя – пузырчатка. Это такой себе хищник на воде, хотя с виду вполне симпатичный. Пузырчатка обыкновенная (Utricularia vulgaris) может служить отличным озеленением вашего аквариума, если знать, как правильно ухаживать за такими водорослями.

Описание пузырчатки обыкновенной

Если увидите над водой яркие желтые цветочки с оранжевыми жилками на длинном стебле, то знайте, что это греется на солнышке речной хищник – пузырчатка. Пузырчатка обыкновенная – растение плавающее, очень любит солнышко и чистые водоемы. Стебель растения полностью находится в воде и достигает в высоту до 1 метра, при этом он сильно разветвленный и не имеет корней. Листики перистые, рассеченные, красивые цветочки, которые описывались выше, распускаются в середине июля. Цветонос, который видно над водой, длиной примерно 20-40 см, на нем может красоваться от 5 до 15 цветов. Каждый цветочек имеет верхнюю губу длиной 8-10 мм и нижнюю губу длиной 14-16 мм. Нижняя губа опушена и имеет конусообразную шпору длиной 7-8 мм. Плод пузырчатки похож на шарик, наполненный множеством семян 0.5 мм длинной каждое. Плод-шарик в диаметре примерно 5-6 мм. Пузырчатка обыкновенная - такое растение, которое можно встретить почти везде, такие виды еще называют "космополитами".

Существует около 7-8 видов этого хищника, но наиболее часто можно встретить пузырчатку обыкновенную. Она предпочитает обитать в болотах или других пресных стоячих водоемах, там, где много маленьких бесхребетных водных жителей. На некоторых водоемах возле мелководья можно увидеть целые заросли этого растения.

Хищное растение – пузырчатка обыкновенная

Природа создала хищников не только среди животных, но и среди растений. Например, пузырчатка – растение, хищник из которого получился очень даже плотоядный. Неосведомленные люди могут спросить: «Как растение может съесть кого-то? Ведь у него нет ни рта, ни зубов!» Для того чтобы добыть себе пищу, плотоядным растениям острые зубы не нужны, у них для этого есть кое-что другое.

Рассмотрим поближе пузырчатку в роли хищника. Стебли растения почти полностью покрыты листьями, вот они-то и хранят множество округлых ловушек-пузырьков длиной около 3-4 мм. Каждая такая ловушка имеет клапан зеленоватого цвета, который открывается внутрь. Когда добыча задевает чувствительные щетинки, клапан, как дверца, открывается, и малек или рыбка оказывается в ловушке. Неосторожный любитель цветочков умирает и начинает разлагаться. Пузырчатка - растение плотоядное, так что это и есть для нее наилучший обед.

Пузырчатка в аквариуме - это хорошо или плохо?

Некоторые люди уверены, что для аквариума водоросли-хищники не подходят. Но ведь владельцы стеклянных водных замков с рыбками уверены в том, что пузырчатка - аквариумное растение. Кто прав - первые или вторые? Можно разобраться, взвесив все плюсы и минусы проживания такой хищницы в аквариуме.

С одной стороны, если подселить к рыбкам такое плотоядное растение, то будет вероятность того, что маленькие рыбки, рачки и мальки могут погибнуть в цветочных ловушках. Это и есть один единственный минус аквариумной пузырчатки. Если знать, как устранить его, все будет хорошо.

С другой стороны, домашняя пузырчатка - растение, способное стать хорошим украшением вашего водного мира. Она распускается в аквариуме красивыми гирляндами зеленых стеблей, которые просто плавают на поверхности, так как не имеют корней. Растение это не требует к себе особенного внимания, за ним легко ухаживать, оно легко размножается. Подытожим этот спор еще одним плюсом. Когда вы возьмете из природного водоема пузырчатку обыкновенную и поселите ее в своем аквариуме, то со временем она начнет изменяться. Ее пузырьки-ловушки начнут уменьшаться и постепенно исчезнут вообще. Эти красивые водоросли больше не смогут ловить в свои капканы даже самую слабенькую добычу. Из этого следует то, что пузырчатка в аквариуме - это возможно, ваш аквариум от этого только выиграет.

Как ухаживать за пузырчаткой обыкновенной?

Как уже было написано выше, пузырчатка - растение, не имеющее корней. Это значит, что высаживать ее в песок не нужно, и переживать о том, приживется ли она на новом месте, не придется.

Эти водоросли любят много света и не любят обилия механической взвеси, поэтому позаботьтесь об освещении и о фильтрации.

Если вы хорошо заботитесь о своих рыбках, то наверняка кормите их живым кормом, этим кормом и будет питаться пузырчатка обыкновенная. Так что специального кормления для этого плотоядного растения не требуется.

Как размножается пузырчатка?

Размножается пузырчатка очень просто. Нужно отделить от основного стебля веточку и оставить на поверхности воды. Если же попытаться воткнуть такой черенок в песок на дне аквариума, то через некоторое время та часть веточки, которая находится в песке, отомрет, и зеленый отросточек всплывет на поверхность, чтобы продолжить свой рост.

Любопытные факты о жизни плотоядной пузырчатки

Есть разные красивые водные растения для аквариума. Пузырчатка обыкновенная тоже входит в этот список. Если вы решили завести у себя такие водоросли, то для специального большого аквариума подойдет пузырчатка обыкновенная. Для небольших аквариумов лучше остановить свой выбор на пузырчатке малой с длиной стеблей 5-25 см. Также подойдет для маленьких стеклянных емкостей пузырчатка средняя с длиной стеблей 15-30 см. Уход для всех этих растений одинаковый, никаких сложностей нет.

У пузырчатки самая быстрая реакция среди остальных хищных растений. Она просто чемпион в этом! Ученые утверждают, что для того чтобы поймать добычу, этой плотоядной красавице потребуется всего лишь 0.5 миллисекунды. До недавнего времени считалось, что первое место в такой охоте занимала венерина мухоловка.

Пузырчатка горбатая, Пузырчатка обыкновенная - аквариумные растения.

Родина — Европа и С. Америка.

Листья коричневато-зеленого цвета: длиной до 8 см, многократно рассеченные, Цветки золотисто-желтые.

 

Пузырчатка растет с весны до осени. Отделившиеся от растения осенью почки сохраняют зимой в сосуде с водой при низкой температуре, весной при повышении температуры они начинают распускаться.

Параметры воды для содержания: 18-24 С, КН 2-12, рН 6,5-7,2.

Латинское название: Utricularia vulgaris.

пузырчатка обыкновенная в аквариуме

Описание: плавающее растение, обитает в болотах и других стоячих водоемах. Стебель длинный, сильно разветвленный, в высоту достигает 1 м, полностью погружен в воду. Листья перистые, рассеченные. Корни отсутствуют. Цветы желтые, с оранжевыми жилками, на длинном цветочном стебле поднимаются над водой. Цветет пузырчатка обыкновенная во второй половине лета.

Характеристика: пузырчатка обыкновенная — хищное растение. Между листовыми пластинками имеется множество ловчих пузырьков диаметром до 3,5 мм с сине-зеленым клапаном, открывающимся внутрь. При прикосновении к чувствительным щетинкам клапан открывается, и добыча (ею могут быть мальки, мелкие рачки и рыбки) попадает внутрь, откуда выбраться уже не может. Со временем животное погибает и начинает разлагаться. Растение питается образующимися при этом соками.

Содержание: пузырчатку обыкновенную можно содержать в аквариуме, но необходимо помнить, что в разводном аквариуме она опасна, а в выростном будет пищевым конкурентом малькам. Лучше всего содержать пузырчатку в подготовленном специально для нее аквариуме, заботясь о том, чтобы растению было чем питаться.

Пузырчатку можно содержать в аквариуме летом. Зимой растение оставляет шарикообразные почки. Если правильно подобрать освещение, то можно попытаться сохранить пузырчатку растущей и в зимний период.

Кроме пузырчатки обыкновенной, есть пузырчатка малая (длиной 5-25 см) и пузырчатка средняя (длиной 10-30 см). Ловчие пузырьки у них меньше или отсутствуют вовсе. Эти растения подходят для небольших емкостей. Условия содержания те же, что и у пузырчатки обыкновенной.

Пузырчатка обыкновенная — AQA.wiki

Источник: www.biolib.cz

  • Другие названия: Utricularia vulgaris.
  • Размер: 1 м и более.
  • Температура: 18—24 °C.
  • Параметры воды: pH 6,5—7,2, dKH 2—12 °.
  • Освещение: 0,4 Вт/л.
  • Поведение: хищное.
  • Скорость роста: средняя.
  • Сложность содержания: низкая.

Строение пузырчатки обыкновенной достаточно интересно — она представляет собой длинный стебель с надводной и подводной частями. Подводные листья мелкорассечённые, зелёного цвета; на поверхность растение протягивает длинный стоячий цветонос, на котором поочередно расположены красивые жёлтые цветы на длинном черенке.

Это плавающее растение в первую очередь интересно тем, что является хищным — на дольках листьев, погруженных в воду, образуются специальные коробочки, частично заполненных воздухом и снабженных клапаном. Эти пузырьки используются растением в качестве ловушки для мелких животных (от инфузорий до мальков мелких рыб).

Пузырчатка обыкновенная широко распространена во многих областях земного шара — в Европе, Северной Америке. Часто можно встретить пузырчатку и в наших широтах. Период роста — с весны по осень. Его декоративные качества обеспечивают ему изрядную популярность среди аквариумистов.

Источник: newfs.s3.amazonaws.com

Источник: kapitalis.eu

Условия

Это растение весьма неприхотливо и отлично подойдёт для начинающих. Прекрасно чувствует себя при температуре 18—24 °С в слабокислой или нейтральной воде от мягкой до средней жёсткости. Допустимы некоторые отклонения от описанных параметров. Освещение рекомендуется среднее, около 0,4 Вт/л при использовании ламп ЛБ. Досветка лампами накаливания необязательна, но и не повредит. Рекомендуемая продолжительность светового дня — 12 часов.

Весьма желательно присутствие в аквариуме мелких животных, которые могли бы послужить пропитанием пузырчатке — без такой подкормки оно выглядит крайне чахло и редко достигает даже половины своих нормальных размеров.

Особенности

Интересно, что, несмотря на наличие ловчих пузырьков, растение не является плотоядным — его причисляют к стервоядным. Дело в том, что растение не выделяет пищеварительных соков. Оно лишь дожидается, когда попавшее в ловушку животное начнет разлагаться, и впитывает продуктами распада.

Рекомендации

Это растение может быть опасно для мальков рыб, поэтому необходимо крайне осмотрительно подходит к его размещению в аквариуме — даже мальки слишком больших для ловчих пузырьков размеров могут быть схвачены за голову одним таким пузырьком, а за хвост — другим, не имея возможности освободиться.

Размножение

В осеннее время Пузырчатка обыкновенная формирует почки, которые способны пережить зиму. Весной почки прорастают и образуют новые растения. Также можно размножать растение вегетативно, просто разделив стебель на необходимое количество частей.


Пузырчатка обыкновенная - размножение, посадка и уход основные рекомендации

Пузырчатка кроме интересного внешнего вида характеризуется также тем, что является плотоядным растением. При этом растение также питается различными веществами органического и минерального происхождения. Для пузырчатки, которая растет в озерах пищей, могут быть различные микроорганизмы, которые живут в воде, для наземных разновидностей растения основу рациона составляют летающие и ползающие насекомые.

На сегодняшний день самым типичным представителем растения является пузырчатка обыкновенная. Для того чтобы разводить растение самостоятельно стоит подготовить достаточно заиленный водоем богатый гумусом. Важно чтобы в таком водоеме на протяжении теплого времени года собиралось достаточное количество водных микроорганизмов. Растение является летним видом, и начинает активно расти с первыми теплыми днями. Пузырчатка имеет достаточно длинный стебель с рассеченными листьями. Ловушками являются пузыри овальной или круглой формы, которые находятся на самом стебле.

Особенности строение пузырчатки

Для начала стоит отметить, что растение полностью лишено корневой системы. Благодаря этому оно может свободно плавать по водоему и выбирать подходящее место для роста и развития. Листья, которые находятся под водой, внешне напоминают обычный укроп. На них располагаются круглые пузырьками с воздухом. Структура таких пузырьков достаточно сложна, каждый из них имеет клапан, который пропускает добычу внутрь. После того как жертва проникает внутрь, Со стенок растения выделяются специальные пищеварительные соки. С помощью их добытая пища переваривается. С помощью такого рациона питания, растение получает все необходимые азотистые соединения, которых в воде может не хватать для нормального роста и развития.

В летний период растение формирует цветки желтого цвета. Они подымаются на определенную высоту над водой с помощью тонкого стебля. При наступлении похолоданий на листке формируются особые — зимние почки. Они после того как оторвались от стебля, начинают покрываться слизью и под весом опускаются на самое дно. Таким образом растение способно перенести достаточно низкие температуры и после того как начнется потепление комки снова подымаются на поверхность и растение начинает расти.

На сегодняшний день в мире встречаются около двухсот разновидностей пузырчатки. Только несколько разновидностей растения произрастают в средней полосе Европы. Разновидность пузырчатки обыкновенной характеризуется тем, что выпускает цветонос высотой до 20 см, в некоторых случаях и до 30 см. Цветки имеют ярко желтый окрас. Пузырчатка малая отличается мелкими листами и достаточно бледным окрасом цветов. Пузырчатка промежуточная характеризуется расположением ловчих пузырей, на отдельных побегах, которые располагаются под водой.

Особенности выращивание растения

Растение можно отнести к группе экзотических. При этом стоит отметить, что она не требует особых условий выращивания. Для начинающих садоводов самым лучшим вариантом будет пузырчатка обыкновенная. Она не требовательна к воде, главное чтобы она не была слишком жесткой. Для других вариантов пузырчатки лучше выбирать мелководье. Что касается воды то лучше всего использовать мягкую, настоянною на торфе, или как вариант использовать дождевую воду. Размножение пузырчатки происходит самостоятельно. Если потребуется ее пересадить в другой водоем достаточно оторвать побег от взрослого растения и бросить в нужный водоем. Она начнет самостоятельно развиваться и расти.

Использование пузырчатки обыкновенной в пруду

Для того чтобы растение украшало пруд своим прекрасным внешним видом, стоит позаботиться, об необходимых условиях. Лучше всего выбрать небольшие водоемы, в которых можно подготовить необходимую воду. Их можно также развивать на мелководье крупного водоема, особенно в том случае если пруд выполнен в природном стилевом направлении. Пузырчатка привлекает внимание не только своим внешним видом. Некоторые просто желают понаблюдать за тем, как происходит охота растения. Для этого растение лучше всего выращивать дома в специально подготовленном аквариуме.

Перед тем как использовать растение в качестве украшения пруда стоит помнить, что большую часть времени оно погружено под воду и практически незаметно. Его внешний вид станет несомненным украшением пруда, когда начинается период цветения. Тогда цветки растения будет видны издалека. Стоит также помнить, что заросли пузырчатки могут нанести вред малькам и икринкам рыбы, которая может жить в пруду. Негативному воздействию также могут подвергнуться маленькие рыбки, которые могут прятаться в зарослях растения, клапан ловушки может закрыться и зажать голову или хвост жертвы, и ее силы в некоторых случаях может быть недостаточно для того чтобы вырваться.

ПУЗЫРЧАТКА ОБЫКНОВЕННАЯ (Utricularia vulgaris) » Домашний аквариум


В природных условиях пузырчатка обыкновенная растет в водоемах со стоячей или медленнотекущей водой в Северной Америке, Азии в Европе, но здесь встречается меньше их разновидностей. Растение любит заиленные водоемы, где разрастаясь в прибрежных районах образует очень плотные заросли, в которых находят убежище огромное количество мелких обитателей водоемов.
Будучи помещенным в аквариум обыкновенная пузырчатка очень быстро разрастается и вскоре образует густые заросли светло-зеленого цвета, которые свободно плавают на поверхности воды аквариума. Растение не имеет корней, соответственно и сажать в него ее не имеет никакого смысла. Листья растения представляют собой мелко рассечённые пластины. Листья на стебле, который может иметь длину более метра, располагаются поочередно. Длина самой листовой пластины составляет до 8 см. На некоторых листовых пластинах присутствуют пузырьки наполовину заполненные воздухом, находящиеся в отверстии с клапаном прикрытым слизкими волосками. При соприкосновении с этими волосками различных микроорганизмов, они изгибаются и как бы заталкивают свою жертву внутрь пузырька. Таким образом пузырчатка питается.
Растение неприхотливое в содержании и его можно рекомендовать для содержания начинающими аквариумистами-любителями.

Параметры воды должны соответствовать следующим условиям: температура 18—24°С, жесткость dH 2-12°, кислотность рН 6,3—7,4. Аквариумная вода не должна содержать мелкой механической взвеси, которая оседая на листья растения приводит к их гибели. В связи с этим аквариум должен быть оборудован высокопроизводительным фильтром воды.


Особые требование пузырчатка обыкновенная предъявляет к освещению, которое должно быть ярким, интенсивностью не менее 0,6 Вт/л. Если имеется возможность, то желательно дать возможность прямым солнечным лучам попадать на листья растения, что значительно стимулирует его рост.


Пузырчатка – сезонное растение, которое растет только в летнее время. При наступлении весны, в естественных условиях как только более-менее установятся теплые дни, растение стремительно начинает расти вырастая до 5 см в сутки.

В приемлемых условиях пузырчатка может зацвести выпустив надводный цветонос состоящий из 4-15 желтых цветков, с сердцевиной красно-коричневого цвета. Цветонос имеет размер до 40 см в высоту. Впоследствии, после цветения, образуется большое количество мелких семян, которые помещены в плод круглой формы, диаметр которого около 5-6 мм.



Размножают пузырчатку обыкновенную черенкование, путем отделения от материнского куста сформировавшейся веточки. Отрезанную веточку оставляют свободно плавать на поверхности воды и она очень скоро образует густые заросли, фактически без каких-либо действий с вашей стороны.

 

 

Если вам необходима стиральная машина, то советуем обратить внимание на одного из ведущих производителей данной бытовой техники – компанию VESTEL. Модели стиральных машин данной компании оборудованы многофункциональными LCD-дисплеями, на которых отображаются все циклы ее работы, что не позволит вам запутаться в выборе необходимой программы стирки вашего белья, а их немало – от хлопка до шелка, причем после окончания процесса стирки ваше белье сохранит свой первозданный вид. Кроме того, стиральные машины малогабаритные, что позволит вам всегда найти для нее место в малогабаритной квартире.


Обнаружили ошибку или мёртвую ссылку?

Выделите проблемный фрагмент мышкой и нажмите CTRL+ENTER.
В появившемся окне опишите проблему и отправьте Администрации ресурса.

растения семейства Пузырчатковые. Экопарк Z

Пузырчатка - крупный род насекомоядных растений семейства Пузырчатковые (Lentibulariaceae). Пузырчатка признана самым быстрым хищным растением в мире.

Вот краткое описание и изображение одного из видов Пузырчатки:

Пузырчатка обыкновенная

Не только красивое, но и полезное водное растение для дачного водоема, так как оно является хищным и питается мелкими насекомыми над водой и в воде.

Благодаря ему численность мошки и комаров, а также циклопов, дафний и прочих мелких организмов будет значительно снижена.

Укропообразые листья растения располагаются под водой, а цветоносы поднимаются над её уровнем на 15 и более сантиметров.

Размножается бескорневое растение кусочками стеблей, которые просто можно отламывать от взрослых представителей вида и бросать в воду.

Пузырчатка обыкновенная — отличный вариант декоративного растения для пруда

Вот описание и изображение Пузырчатки из Википедии:

Распространение и экология

Представители рода распространены во всем мире, отсутствуя только в Антарктиде и на ряде океанических островов.

Растение зимует в виде шаровидных почек. В домашних благоприятных условиях может перестать питаться живыми организмами и начать развивать корневую систему.

Ботаническое описание

Водные насекомоядные растения, лишенные корней и несущие большее или меньшее количество ловчих пузырьков.

Каждый пузырёк снабжен отверстием, закрытым открывающимся внутрь клапаном, вследствие чего мелкие водяные животные могут свободно проникать внутрь пузырька, но обратно выйти не могут. Погибая, они служат пищей для растения.

Стебли безлистные, прямостоячие.

Листья рассеченные на линейные или нитевидные доли.

Цветки собраны в негустую кисть, снабженную, при основании цветоножек, маленькими прицветниками.

Чашечка двугубая, почти двураздельная. Венчик двугубый, с очень короткой трубкой и со шпорцем; верхняя губа цельная или на верхушке немного выемчатая, нижняя — более крупная, тоже цельная или неясно трёхлопастная, вздутая посредине.

Тычинки в числе двух, с серповидно-загнутыми, плоскими нитями и продольно сидящими двугнездными пыльниками. Завязь верхняя, одногнездная, из двух плодолистиков, со срединным семяносцем и многими семяпочками.

Плод — одногнездная коробочка, вскрывающаяся неправильно. Семена мелкие, без белка; зародыш с очень короткими семядолями или без них.

В 2011 г. исследователи из Франции и Германии признали пузырчатку самым быстрым хищным растением в мире.

Поначалу пузырчатки выкачивают воду из ловчих пузырьков. Каждый снабжен отверстием, закрытым полукруглым клапаном, открывающимся внутрь.

Пузырёк „сдувается“, в его стенках накапливается энергия упругости, такая же, как в натянутой тетиве лука. Кроме того, на растении образуется впадина, как на пипетке со сжатым резиновым наконечником.

Когда добыча приближается к ловушке и дотрагивается до чувствительных волосков на клапане, энергия высвобождается.

Происходит потеря устойчивости, «дверца» резко открывается, и жертва вместе с потоком воды, вызванным перепадом давления, устремляется в пузырёк.

Так же быстро клапан закрывается, и добыча уже не может сбежать из ловчего пузырька хищного растения, которому остаётся лишь переварить еду. Жертва втягивается в ловушку меньше чем за миллисекунду.

Пузырчатка — очень интересное растение, нужно будет обязательно поселить его в прудах экопарка: будет интересно понаблюдать за его охотой за насекомыми.

Настоятельно рекомендую посетить страницу Водные растения и обязательно ознакомиться ещё с 25-ю Водными растениями: Кувшинки, конечно, радуют людской глаз, но обитателям водоёма нужны и другие Водные растения, снабжающие их всех кислородом, а некоторых и пищей. Кроме того, заросли Водных растений способствуют размножению многих Рыб и позволяют малькам прятаться от хищников, что повышает естественную продуктивность водоёмов.

Приглашаю всех высказываться в Комментариях. Критику и обмен опытом одобряю и приветствую. В хороших комментариях сохраняю ссылку на сайт автора!

И не забывайте, пожалуйста, нажимать на кнопки социальных сетей, которые расположены под текстом каждой страницы сайта. Продолжение тут…

Pemphigus vulgaris | Общество дерматологов первичной медико-санитарной помощи

Создано: 17 сентября 2014 | Последнее обновление: 8 июня 2018 г.

Введение

Pemphigus происходит от греческого слова pemphix, что означает пузырек или пузырек. Вульгарная пузырчатка - редкое иммунобуллезное состояние, которое характеризуется волдырями и эрозиями на коже и слизистых оболочках, чаще всего во рту.

Волдыри как при вульгарной пузырчатке, так и при ее еще менее распространенной вегетативной форме, вегетирующей пузырчатке, являются надбазальными. Pemphigus vulgaris - наиболее распространенный подтип пузырчатки, на который приходится 70% всех случаев пузырчатки во всем мире.

В этой главе изложено следующее:


Этиология

  • Pemphigus vulgaris - это иммунобуллезное состояние
  • Иммунобуллезные состояния характеризуются патогенными аутоантителами, направленными на антигены-мишени, функцией которых является либо межклеточная адгезия в эпидермисе, либо адгезия многослойного плоского эпителия к дерме или мезенциме.Задействованные антигены-мишени являются компонентами десмосом или функциональной единицей зоны базальной мембраны, известной как адгезионный комплекс
  • .
  • В пузырчатке обыкновенной аутоантитела IgG направлены к антигену пузырчатки обыкновенной, также известному как десмоглеин-3 , который обнаружен в десмосомах в кератиноцитах в нижней части эпидермиса. В результате кератиноциты отделяются друг от друга и заменяются жидкостью, волдырь

История

  • Pemphigus vulgaris поражает все расы и оба пола
  • Чаще всего встречается в возрасте 50-60 лет , но может повлиять на любой возраст, но редко - на детей
  • Это более распространено на Востоке по сравнению с Западом и еврейской расой , особенно евреи ашкенази
  • Пемфигус чаще встречается у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями, например миастенией и волчанкой

Клинические данные

Пемфигус обыкновенный
  • Поражения слизистой оболочки
    • Подавляющее большинство пациентов имеют поражения слизистой оболочки , и рот является наиболее частым местом проявления
    • Поражения слизистой оболочки могут предшествовать кожным поражениям на несколько месяцев или могут быть единственным проявлением состояния
    • Буллы встречаются редко, вместо этого они плохо очерчены, болезненные эрозии, в основном затрагивающие губы, слизистую оболочку щеки и небо , которые медленно заживают.Поражения на границе мягкого и твердого неба почти патогномоничны . Имеется значительных отбеливания слизистой оболочки. Эрозии можно увидеть на кончиках десен
    • Слизистая оболочка приходит в норму, когда состояние находится в стадии ремиссии
    • Другие пораженные участки слизистой оболочки включают конъюнктиву, пищевод, нос, глотку, гортань и гениталии
  • Кожные поражения
    • Поражают большинства пациентов
    • Наиболее часто поражаются участки кожи головы, лица, подмышек, паха и точек давления.Ствол тоже может быть задействован
    • Первичное поражение пузырчатки обыкновенной - это вялый волдырь , заполненный прозрачной жидкостью, который возникает на здоровой коже или на эритематозной основе. Волдыри хрупкие и могут разорваться, вызывая болезненных эрозий (наиболее частое проявление кожи). Поражения заживают без рубцов
    • Знак Никольского положительный - здесь сильное скользящее давление пальцем вызовет эрозию
    • Поражение изгиба легко формирует вегетирующие гранулемы
  • Гвозди
    • Сообщалось об острой или хронической паронихии, подногтевых гематомах и дистрофиях ногтей, поражающих один или несколько пальцев рук или ног
Пемфигус вегетарианский
  • Редкий вариант пузырчатки обыкновенной
  • Основной находкой являются вегетативные поражения на изгибах, хотя может быть поражен любой участок
  • Почти все пациенты имеют оральное поражение

Изображений

Щелкните изображение, чтобы увеличить или загрузить.PCDS благодарит Dermatoweb, DermQuest (Galderma) и других, предоставивших изображения. Все названные лица и организации сохраняют авторские права на соответствующие изображения. Этот веб-сайт является некоммерческим и содержит изображения только в образовательных целях. Любое загруженное изображение должно использоваться только в учебных целях, а не в коммерческих целях. Уведомление и указание должны быть предоставлены PCDS или другому названному участнику. Пожалуйста, перейдите по этой ссылке, если у вас есть качественные изображения, которые вы можете разместить на сайте.

Рисунок: 1

Pemphigus vulgaris

Рисунок: 2

Pemphigus vulgaris

Рисунок: 3

Pemphigus vulgaris

Скопировано с любезного разрешения Dermatoweb

Рисунок: 4

Pemphigus vulgaris

Рисунок: 5

Pemphigus vulgaris

Рисунок: 6

Pemphigus vulgaris

Скопировано с любезного разрешения Dermatoweb

Рисунок: 7

Pemphigus vulgaris

Скопировано с любезного разрешения Dermatoweb

Рисунок: 8

Pemphigus vulgaris

На кончиках десен

видны эрозии.

Рисунок: 9

Pemphigus vulgaris

Поверхность слизистой оболочки белая

Рисунок: 10

Pemphigus vulgaris

Рисунок: 11

Pemphigus vulgaris

Медленно заживающие эрозии

Рисунок: 12

Pemphigus vulgaris

Рисунок: 13

Pemphigus vulgaris

Рисунок: 14

Pemphigus vulgaris

Рисунок: 15

Эпидермис

Рисунок: 16

Pemphigus vulgaris - гистопатология

Типичная гистология эпидермальных поражений пациентов с пузырчаткой.Окрашенные гематоксилином эозином парафиновые срезы пациентов с пузырчаткой обыкновенной (a) и листовидной (b) показали надбазальное эпидермальное расщепление при пузырчатке обыкновенной и поверхностные гранулярные пузыри при пузырчатке листовидной

Рисунок: 17

Pemphigus vulgaris - прямая иммунофлуоресценция

Межклеточные IgG по всему эпидермису пациента с вульгарной пузырчаткой

,00

Рисунок: 18

Вегетативная пузырчатка

Скопировано с любезного разрешения Dermatoweb

Рисунок: 19

Вегетативная пузырчатка

Скопировано с любезного разрешения Dermatoweb

Рисунок: 20

Вегетативная пузырчатка


Расследования

Анализ крови - непрямая иммунофлуоресценция
  • Запрос кожных антител охватывает как антитела к пемфигоиду, так и антитела к пузырчатке.При вульгарной пузырчатке циркулирующие антитела к пузырчатке выявляются более чем в 80% случаев
Биопсия кожи
  • Требуются две биопсии кожи
    • Неповрежденный блистер необходимо удалить и отправить на гистологию
    • Вторая биопсия перипоральной кожи (в пределах 2 см от пузыря) также необходима для прямой иммунофлуоресценции (DIF) .Образец должен быть помещен поверх куска простой марли, смоченной небольшим количеством физиологического раствора, и помещен в сухой горшок, образец должен быть исследован в тот же день . Если образец не может быть исследован в тот же день, его необходимо поместить в подходящую транспортную среду, например, раствор Мишеля, чтобы сохранить образец. Результат DIF иногда может быть ложноотрицательным, и при необходимости можно взять дополнительную биопсию из непораженной кожи ягодиц или бедер
  • Гистология показывает надбазальные щели и волдыри, содержащие некоторые акантолитические клетки
  • DIF показывает IgG , отложенных на поверхности кератиноцитов по всему эпидермису

Менеджмент

Шаг 1: общие меры
  • Пациентам потребуется обращение в дерматолог
  • Предоставьте брошюру с информацией для пациентов о вульгарной пузырчатке (перейдите по ссылке Британской ассоциации дерматологов)
  • Поддерживающие меры включают уход за раной и снижение риска вторичной инфекции за счет использования антисептических режимов, например, лосьона Dermol 500 ® в качестве промывки и / или местного смягчающего средства
  • Пациентам следует свести к минимуму деятельность, которая может травмировать кожу и слизистые оболочки во время активных фаз
Шаг 2: актуальные стероиды
  • Сильные / сверхмощные местные стероиды могут использоваться в более легких случаях, особенно на ранних этапах естественного течения заболевания
Шаг 3: системные кортикостероиды
  • Являются предпочтительным вариантом лечения, но должны использоваться в сочетании с местным лечением.
  • Преднизолон 1-1.Для контроля состояния обычно достаточно 5 мг / кг / день, по мере улучшения состояния дозу следует снижать
Шаг 4: дополнительные процедуры
  • Когда требуются высокие дозы пероральных стероидов, в качестве дополнительных использовался ряд лекарств, помогающих снизить дозу стероидов до более безопасных уровней
  • Лечение включает азатиоприн, микофенолят мофетил, дапсон и циклофосфамид
Прогноз
  • Пемфигус обычно имеет хроническое течение, хотя продолжительность заболевания и время, необходимое для ремиссии заболевания, у разных людей сильно различаются
  • Активность заболевания обычно снижается со временем, и большинство рецидивов происходит в первые два года, хотя прогноз хуже у евреев и пожилых пациентов
  • Лечение следует прекратить, когда болезнь неактивна, но при обострениях лечение можно возобновить

Прочие ресурсы


.

Вульгарная пузырчатка: причина, типы и симптомы

Что такое вульгарная пузырчатка?

Pemphigus vulgaris - редкое аутоиммунное заболевание, вызывающее болезненные пузыри на коже и слизистых оболочках. Если у вас аутоиммунное заболевание, ваша иммунная система по ошибке атакует ваши здоровые ткани.

Pemphigus vulgaris - наиболее распространенный тип группы аутоиммунных заболеваний, называемых пузырчаткой. Для каждого типа пузырчатки характерно то, где образуются волдыри.

Pemphigus vulgaris поражает слизистые оболочки, которые находятся в следующих областях:

  • рот
  • горло
  • нос
  • глаза
  • гениталии
  • легкие

Заболевание обычно начинается с волдырей во рту, а затем на коже.Волдыри иногда поражают оболочки половых органов.

Pemphigus vulgaris может быть опасным. Лечение имеет важное значение и обычно включает использование кортикостероидов для подавления иммунной системы. Состояние может вызвать серьезные осложнения, если его не лечить. Некоторые из этих осложнений могут быть фатальными.

Смертность от этого заболевания составляла в среднем 75 процентов до того, как в 1950-х годах были введены кортикостероиды. Ситуация значительно улучшилась благодаря сегодняшним методам лечения.

Симптомы вульгарной пузырчатки включают:

  • болезненные волдыри, которые начинаются во рту или на участках кожи
  • кожные пузыри у поверхности кожи, которые появляются и исчезают
  • сочится, покрывается коркой или шелушится на месте волдыря

Иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами. Антитела обычно атакуют вредные инородные вещества, такие как бактерии и вирусы. Pemphigus vulgaris возникает, когда иммунная система по ошибке вырабатывает антитела против белков в здоровой коже и слизистых оболочках.

Антитела разрушают связи между клетками, и жидкость собирается между слоями кожи. Это приводит к образованию волдырей и эрозий на коже.

Точная причина атаки иммунной системы неизвестна.

Очень редко некоторые лекарства могут вызывать вульгарную пузырчатку. К этим лекарствам относятся:

  • пеницилламин, который представляет собой хелатирующий агент, удаляющий определенные материалы из крови
  • Ингибиторы АПФ, которые являются лекарствами от кровяного давления

Pemphigus vulgaris не заразен и не может передаваться от одного человека к другому.Он также не передается от родителей к детям. Однако гены человека могут подвергнуть его более высокому риску заболевания. Если у ваших родителей или других членов семьи было или есть это заболевание, у вас больше шансов его развить.

Pemphigus vulgaris может поражать людей всех рас, полов и возрастов. Однако это заболевание чаще встречается в следующих группах:

  • человек средиземноморского происхождения
  • восточноевропейские евреи
  • человек, живущие в тропических лесах Бразилии
  • люди среднего и пожилого возраста

Дерматолог проведет осмотр физический осмотр волдырей на коже.Они будут искать индикатор состояния, называемый знаком Никольского. Положительным признаком Никольского является то, что ваша кожа легко срывается, когда поверхность протирается сбоку ватным тампоном или пальцем.

Затем ваш врач может взять биопсию волдыря, которая включает в себя удаление кусочка ткани для анализа и изучение его под микроскопом для подтверждения диагноза. Биопсия может быть обработана в лаборатории химическими веществами, которые помогут вашему врачу найти аномальные антитела.Ваш врач может использовать эту информацию, чтобы определить тип пузырчатки.

Различные типы пузырчатки диагностируются в зависимости от расположения пузырей. К ним относятся:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris является наиболее распространенным типом пузырчатки в Соединенных Штатах. Волдыри обычно сначала появляются во рту. Волдыри не чешутся. Они могут быть болезненными. Затем могут появиться волдыри на коже, а иногда и на гениталиях.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus не вызывает пузырей во рту.Волдыри сначала появляются на лице и коже черепа. Затем на груди и спине появляются волдыри. Волдыри обычно зудящие и безболезненные.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus Vegetans вызывает образование волдырей в паху, под мышками и на стопах.

Паранеопластическая пузырчатка

Очень редкий тип пузырчатки, который возникает у людей с некоторыми видами рака, называется паранеопластической пузырчаткой. Волдыри и язвы могут появиться во рту, на губах и на коже.Этот тип также может вызвать шрамы на веках и глазах. Это также может вызвать проблемы с легкими.

Лечение направлено на уменьшение боли и симптомов, а также на предотвращение таких осложнений, как инфекция. Он включает один или несколько препаратов и другие методы. Он может включать любое из следующего:

Кортикостероиды и иммунодепрессанты

Высокая доза кортикостероидов является основным методом лечения этого состояния. Общие кортикостероиды включают преднизон или преднизолон. Для контроля состояния сначала обычно требуется высокая доза.

Эти препараты обладают множеством побочных эффектов, в том числе:

Вам может потребоваться принимать добавки, такие как кальций и витамин D, соблюдать диету с низким содержанием сахара или принимать другие лекарства для лечения этих побочных эффектов. Как только пузыри находятся под контролем, дозу можно снизить до минимального уровня, необходимого для предотвращения образования новых пузырей и сведения побочных эффектов к минимуму. Крем с кортикостероидами также можно наносить непосредственно на волдыри.

Чтобы поддерживать низкую дозу кортикостероидов, ваш врач может назначить дополнительные лекарства, подавляющие иммунную систему.К ним относятся:

  • азатиоприн
  • микофенолят мофетил
  • метотрексат
  • циклофосфамид
  • ритуксимаб

Антибиотики, противовирусные и противогрибковые средства

Любой из них может быть назначен для предотвращения других инфекций.

Внутривенное (IV) кормление

Если у вас сильные язвы во рту, возможно, вы не сможете есть без боли. Возможно, вам придется питаться через вены. Это предполагает использование внутривенного (IV) соединения.

Плазмаферез

В очень тяжелых случаях человеку может быть сделана процедура, известная как плазмаферез. Эта процедура предназначена для удаления из крови антител, атакующих кожу. Во время этой процедуры плазма или жидкая часть крови удаляется устройством и заменяется донорской плазмой. Это лечение может быть очень дорогим.

Обработка ран

Если волдыри серьезные, возможно, вам придется остаться в больнице для лечения раны. Это лечение похоже на лечение сильных ожогов.Возможно, вам потребуется внутривенное введение жидкости и электролитов, если вы потеряли слишком много жидкости из-за просачивания волдырей.

Лечение волдырей может также включать:

  • леденцы для обезболивания ротовой полости
  • успокаивающие лосьоны
  • влажные повязки
  • обезболивающие
  • мягкие диеты
  • отказ от острой или кислой пищи, которая может раздражать волдыри
  • избегание чрезмерного пребывания на солнце

Если волдыри во рту мешают чистить зубы зубной щеткой или зубной нитью, вам может потребоваться специальное лечение полости рта для предотвращения заболеваний десен и кариеса.Обратитесь к стоматологу, чтобы спросить его об уходе за полостью рта.

Осложнения вульгарной пузырчатки могут быть смертельными и тяжелыми.

Они могут включать:

  • кожные инфекции
  • сепсис или распространение инфекции через кровоток
  • обезвоживание
  • побочные эффекты лекарств

Если не лечить, пузырчатка обыкновенная может быть опасной для жизни. Наиболее частая причина смерти - тяжелая вторичная инфекция.

Pemphigus vulgaris - заболевание на всю жизнь.Это невозможно вылечить. Однако у большинства людей после приема кортикостероидов наступает ремиссия. Улучшение обычно отмечается в течение нескольких дней после начала приема кортикостероидов.

Волдыри заживают медленно, особенно во рту. В среднем пузыри перестают образовываться через две-три недели. В среднем на заживление волдырей уходит от шести до восьми недель. Однако полное заживление иногда может занять годы. Некоторым людям может потребоваться оставаться на низкой дозе лекарства на всю жизнь.

.

Pemphigus vulgaris | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

Pemphigus vulgaris - это аутоиммунное заболевание, которое включает образование пузырей и эрозию кожи и слизистых оболочек. Это происходит почти исключительно у людей среднего и пожилого возраста. Первичное поражение, вызванное вульгарной пузырчаткой, представляет собой мягкий волдырь, наполненный прозрачной жидкостью, который появляется на здоровой или раздраженной коже. Многие случаи начинаются с волдырей во рту, за которыми следуют волдыри на коже, которые могут появляться и исчезать.Волдыри во рту могут затруднить прием пищи. Разрыв волдырей на коже может быть болезненным и ограничивать повседневную активность человека. [1] [2] [3] Осложнения из-за инфекций могут быть серьезными, а повреждающий характер волдырей может вызвать потерю биологических жидкостей и белка. [4] Точная причина вульгарной пузырчатки неизвестна, но волдыри при вульгарной пузырчатке связаны со связыванием антител с клетками кожи. [1] [2] [3] [4] Лечение направлено на уменьшение симптомов и предотвращение осложнений и может включать использование кортикостероидов, иммунодепрессантов и, в последнее время, иммунотерапии. Pemphigus vulgaris может потребовать длительного лечения для поддержания ремиссии. [1] [3] [4]

Последнее обновление: 22.06.2018

.

P / P Клиническая информация | IPPF

Pemphigus

Pemphigus определяется как группа опасных для жизни пузырей, характеризующихся акантолизом, приводящим к образованию внутриэпителиальных волдырей на слизистых оболочках и коже. Акантолиз - это потеря кератиноцитов из-за их адгезии, или клетки кожи больше не удерживаются вместе. У пациентов с пузырчаткой развиваются эрозии слизистых оболочек и / или дряблые буллы (волдыри), эрозии или пустулы на коже (небольшие бугорки, которые заполняются гноем или жидкостью).

Внутриэпидермальные пузыри, наблюдаемые при пузырчатке, возникают из-за иммунного ответа, который приводит к отложению аутоантител против поверхностных антигенов эпидермальных клеток в эпителии слизистых оболочек или кожи. Механизм, посредством которого происходит акантолиз, полностью не изучен.

Четыре основных типа пузырчатки включают в себя пузырчатку обыкновенную, листовидную пузырчатку, пузырчатку IgA и паранеопластическую пузырчатку. Различные формы пузырчатки различаются по своим клиническим характеристикам, ассоциированным аутоантигенам и лабораторным данным.

Pemphigus vulgaris обычно протекает тяжелее, чем листовидная пузырчатка. Вульгарная пузырчатка обычно проявляется обширными волдырями и эрозиями на кожно-слизистой оболочке. Кожные пузыри при листовидной пузырчатке обычно возникают при себорейном распространении. Волдыри при листовидной пузырчатке более поверхностны по сравнению с вульгарной пузырчаткой.

Диагноз пузырчатки основан на признании последовательных клинических, гистологических данных и данных прямой иммунофлюоресценции, а также на обнаружении циркулирующих аутоантител против антигенов клеточной поверхности в сыворотке.Лабораторные исследования полезны для того, чтобы отличить пузырчатку от других пузырей и эрозивных заболеваний.

Типы пузырчатки

Ключевые признаки: Поражение слизистой или слизистой и кожи, волдыри на верхнем слое кожи, аутоантитела атакуют десмоглеин 3 или оба десмоглеина 1 и десмоглеин 3

Клинические варианты: Pemphigus 9000 herpetiformus, пузырчатка

  • Боль, связанная с поражением слизистой оболочки вульгарной пузырчаткой, может быть очень сильной.
  • Оральная боль часто усиливается при жевании и глотании, что может привести к плохому питанию, потере веса и недоеданию.

Pemphigus vulgaris - наиболее распространенная форма пузырчатки. Однако в некоторых районах, особенно в местах, где встречается эндемическая форма пузырчатки foliaceus, более распространена пузырчатка foliaceus.

Почти у всех пациентов с вульгарной пузырчаткой поражаются слизистые оболочки. Ротовая полость является наиболее частым участком поражения слизистой оболочки и часто представляет собой начальный очаг заболевания.Также часто поражаются слизистые оболочки других участков, включая конъюнктиву, нос, пищевод, вульву, влагалище, шейку матки и задний проход. У женщин с поражением шейки матки гистологические находки вульгарной пузырчатки могут быть ошибочно приняты за дисплазию шейки матки в мазках Папаниколау (Пап).

Поскольку пузыри на слизистой оболочке быстро разрушаются, эрозии часто являются единственными клиническими проявлениями. Слизистая оболочка щеки и слизистая оболочка неба являются наиболее частыми участками развития поражений в полости рта.

У большинства пациентов также развиваются поражения кожи, проявляющиеся в виде вялых волдырей на нормальной или эритематозной коже.Волдыри легко лопаются, что приводит к болезненным эрозиям, которые легко кровоточат. Зуд обычно отсутствует. Хотя может быть поражен любой участок кожи, ладони и подошвы обычно не затрагиваются. Признак Никольского (образование пузырей путем механического давления на край пузыря или на нормальную кожу) часто можно выявить.

Ключевые признаки: Только кожные (кожные) поражения, подкорнеальные акантолитические волдыри, аутоантитела против десмоглеина 1

Клинические варианты: Эндемическая пузырчатка листовидная (туманная селвагема), красная пузырчатка (синяя пузырчатка) 9000 (синдром herthematosus 5)

  • Боль или жжение часто сопровождают поражения кожи.Системные симптомы обычно отсутствуют.
  • Клинические проявления листовой пузырчатки, вызванной лекарственными средствами, аналогичны идиопатической болезни.
  • Pemphigus foliaceus - это поверхностный вариант пузырчатки, проявляющийся кожными поражениями. Слизистые оболочки обычно сохраняются.

    Pemphigus foliaceus обычно развивается по себорейному типу. Чаще всего поражаются кожа головы, лица и туловища. Поражения кожи обычно представляют собой небольшие разбросанные поверхностные волдыри, которые быстро превращаются в чешуйчатые эрозии с коркой.Признак Никольского часто присутствует. Поражения кожи могут оставаться локализованными или могут сливаться, покрывая большие участки кожи. Иногда листовидная пузырчатка прогрессирует и поражает всю поверхность кожи в виде эксфолиативной эритродермии.

    Ключевые признаки: Сгруппированные везикулы или пустулы и эритематозные бляшки с корками, субкорнеальные или внутриэпидермальные волдыри, аутоантитела против десмоколлина 1

    Подтипы: Субкорнеальный пустулезный дерматоз, дерматоз, дерматоз, нейтральный дерматоз, дерматоз, нейтральный дерматоз

    • Тип подкорнеального пустулезного дерматоза IgA пузырчатки клинически схож с классическим подкорнеальным пустулезным дерматозом (болезнь Снеддона-Уилкинсона).
    • Иммунофлуоресцентные исследования необходимы для различения этих заболеваний.

    И подкорнеальный пустулезный дерматоз, и внутриэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз типа IgA-пузырчатки характеризуются подострым развитием пузырьков, которые превращаются в пустулы. Пузырьки и пустулы обычно, но не всегда, сопровождаются эритематозными бляшками. Может присутствовать герпетиформный, кольцевидный или круговой узор.

    Туловище и проксимальные части конечностей являются частыми участками поражения.Кожа волосистой части головы, постаурикулярная кожа и интертригинозные области являются менее частыми местами развития поражений. Зуд может присутствовать, а может и не присутствовать. Слизистые оболочки обычно сохраняются.

    Основные характеристики: Обширный неизлечимый стоматит и различные кожные проявления; сопутствующее неопластическое заболевание; надбазальные акантолитические пузыри; Аутоантитела против десмоплакинов или других десмосомных антигенов

    • Также может наблюдаться опасное для жизни поражение легких, соответствующее облитерирующему бронхиолиту.
    • Паранеопластическая пузырчатка - самая редкая форма пузырчатки.

    Паранеопластическая пузырчатка (также известная как паранеопластический аутоиммунный полиорганный синдром) - это аутоиммунный полиорганный синдром, связанный с неопластическим заболеванием. Как правило, пациенты страдают тяжелым и острым поражением слизистых оболочек с обширным неизлечимым стоматитом. Кожные проявления разнообразны и включают волдыри, эрозии и лихеноидные поражения, которые могут напоминать другие аутоиммунные образования пузырей, мультиформную эритему, болезнь трансплантат против хозяина или красный плоский лишай.

    Эпидемиология

    Pemphigus vulgaris (наиболее распространенная форма пузырчатки) встречается во всем мире, и частота ее возникновения зависит от географического положения и этнической принадлежности. Показатели заболеваемости составляют от 0,1 до 2,7 на 100 000 человек в год. Более высокие показатели были зарегистрированы в определенных группах населения. Люди еврейского происхождения, особенно евреи-ашкенази, а также жители Индии, Юго-Восточной Европы и Ближнего Востока подвергаются наибольшему риску заболевания пузырчаткой обыкновенной.

    В некоторых регионах, таких как Северная Африка, Турция и Южная Америка, распространенность листовидной пузырчатки превышает распространенность пузырчатки обыкновенной.

    Пемфигус обычно возникает у взрослых, средний возраст возникновения пузырчатки обыкновенной и неэндемической листовидной пузырчатки составляет от 40 до 60 лет. Пемфигус редко встречается у детей, за исключением эндемической пузырчатки листовидной, которая поражает детей и молодых людей в эндемичных районах. Неонатальная пузырчатка - это редкая преходящая форма пузырчатки, которая возникает в результате плацентарной передачи аутоантител плоду от матери с заболеванием.

    В нескольких исследованиях был обнаружен большой дисбаланс в распределении полов, например, исследование, в котором было обнаружено соотношение 4: 1 у женщин и мужчин с листовидной пузырчаткой в ​​Тунисе, и исследование, которое обнаружило соотношение мужчин и женщин 19: 1 в эндемичное место в Колумбии.

    Эпидемиологическая информация о пузырчатке IgA скудна. Заболевание может возникать в любом возрасте и несколько чаще встречается у женщин. Паранеопластическая пузырчатка встречается крайне редко и чаще встречается у взрослых среднего возраста, но может возникать и у детей.

    Патогенез

    Молекулярные механизмы, при которых связывание аутоантител с эпителиальными клетками приводит к акантолизу, все еще интенсивно обсуждаются. Было предложено несколько механизмов опосредованного антителами акантолиза, включая индукцию событий передачи сигнала, которые запускают разделение клеток и ингибирование функции адгезивных молекул через стерические препятствия.В частности, теория апоптолиза предполагает, что акантолиз является результатом опосредованной аутоантителами индукции клеточных сигналов, которые запускают ферментные каскады, которые приводят к структурному коллапсу клеток и сокращению клеток.

    Аутоантитела против различных поверхностных антигенов эпителиальных клеток были идентифицированы у пациентов с пузырчаткой.

    Десмоглеины - это антигены, которые наиболее широко изучены при пузырчатке обыкновенной и листовидной. Десмоглеины являются компонентами десмосом, интегральных структур межклеточной адгезии.

    Как и в случае многих других аутоиммунных заболеваний, факторы, вызывающие пузырчатку, плохо изучены. Как генетические факторы, так и факторы окружающей среды могут влиять на развитие пузырчатки.

    Ультрафиолетовое излучение было предложено как фактор, усугубляющий pemphigus foliaceus и pemphigus vulgaris, а пузырчатка, как сообщается, развивается после ожогов или кожных электрических повреждений. Вирусные инфекции, некоторые пищевые соединения, ионизирующее излучение и пестициды были предложены в качестве дополнительных стимулов для этого заболевания.

    Пемфигоид

    Пемфигоид - это группа субэпидермальных пузырей, аутоиммунных заболеваний, которые в первую очередь поражают кожу, особенно нижнюю часть живота, пах и сгибательные поверхности конечностей. Здесь аутоантитела (анти-BPA-2 и анти-BPA-1) направлены против базального слоя эпидермиса и слизистой оболочки.

    Состояние имеет тенденцию сохраняться в течение месяцев или лет с периодами обострения и ремиссии. Сообщалось о локализованных вариантах состояния, чаще всего поражающих нижние конечности и обычно поражающих женщин.

    Существует два преобладающих типа пемфигоида: пемфигоид слизистой оболочки (MMP), также называемый рубцовым пемфигоидом, и буллезный пемфигоид (BP). Патогенез и лечение этих состояний совершенно разные. Образование рубцов в пемфигоиде слизистой оболочки может привести к серьезной инвалидности.

    Типы пемфигоидов

    Пемфигоид слизистой оболочки (ММП) - это хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием пузырей, которые в первую очередь поражают различные слизистые оболочки тела, но также поражают кожу (в настоящее время ММП является предпочтительным термином для поражений, затрагивающих только слизистая).Он также известен как рубцовый пемфигоид (ХП), поскольку часто вызывает рубцевание.

    Чаще всего поражаются слизистые оболочки рта и глаз, но также могут поражаться слизистые оболочки носа, горла, гениталий и ануса. Симптомы ММП различаются среди пораженных людей в зависимости от конкретного пораженного участка (ов) и прогрессирования заболевания. Заболевание обычно начинается в возрасте от 40 до 70 лет, и примерно в двух третях случаев поражения полости рта рассматриваются как начальное проявление заболевания.Пузыри со временем заживают, иногда с образованием рубцов. Прогрессирующее рубцевание может потенциально привести к серьезным осложнениям, поражающим глаза и горло.

    Нет никаких расовых или этнических пристрастий, хотя большинство исследований продемонстрировало соотношение женщин и мужчин примерно 2: 1. Диагноз MMP в основном основывается на анамнезе, клиническом осмотре и биопсии поражений.

    Буллезный пемфигоид (БП) - это субэпидермальное пузырчатое аутоиммунное заболевание, которое в первую очередь поражает кожу, особенно нижнюю часть живота, пах и сгибательные поверхности конечностей.Поражение слизистой оболочки наблюдается у 10-40% пациентов. Заболевание имеет тенденцию сохраняться в течение месяцев или лет с периодами обострения и ремиссии.

    Спектр проявлений чрезвычайно широк, но обычно это зудящая сыпь с обширным образованием пузырей, напряженные пузырьки и пузыри (волдыри) с прозрачной жидкостью (может быть геморрагической) на явно нормальной или слегка эритематозной коже.

    Поражения обычно появляются на туловище и изгибах, особенно на внутренней стороне бедер.Волдыри могут иметь размер от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, и, хотя и имеют зуд, обычно заживают без рубцов.

    Иногда видны эрозии и корки. Также можно увидеть зудящие шишки (папулы) и корки (бляшки) с кольцевидным или фигурным рисунком. Характерной особенностью является то, что множественные буллы обычно возникают из больших (размером с ладонь или больше) неправильных бляшек крапивницы. Иногда также присутствует поражение слизистой оболочки (полости рта, глаз, гениталий), но поражение глаз редко.АД может быть трудно диагностировать на стадии «отсутствия пузырей», когда видны только зудящие красные приподнятые пятна. Эрозии встречаются гораздо реже, чем при пузырчатке, а знак Никольского отрицательный.

    BP характеризуется спонтанными ремиссиями, за которыми следуют вспышки активности заболевания, которые могут сохраняться годами. Даже без терапии АД часто самоограничивается, проходит через период от многих месяцев до лет, но может стать очень обширным.

    Сообщалось о локализованных вариантах заболевания, чаще всего поражающих нижние конечности и обычно поражающих женщин.Один из таких вариантов, локализованный пемфигоид вульвы, описанный у девочек в возрасте от 6 месяцев до 8 лет, проявляется повторяющимися вульварными пузырьками и изъязвлениями, которые не приводят к рубцеванию.

    Буллезный пемфигоид отличается от других кожных заболеваний с пузырями, таких как линейный дерматоз IgA, приобретенный буллезный эпидермолиз и ММП / рубцовый пемфигоид, по следующим клиническим признакам (его также можно отличить с помощью биопсии и некоторых иммунологических тестов):

    • Отсутствие атрофических рубцов;
    • Отсутствие поражения головы и шеи;
    • Относительное отсутствие поражения слизистой оболочки.

    Пемфигоид беременности (ПГ) - редкий аутоиммунный буллезный дерматоз беременности. Заболевание первоначально было названо герпесом гестации на основе морфологической герпетиформной особенности волдырей, но этот термин является неправильным, поскольку PG не имеет отношения к какой-либо активной или предшествующей инфекции вируса герпеса. PG обычно проявляется на поздних сроках беременности с внезапным появлением чрезвычайно зудящих уртикарных папул и волдырей на животе и туловище, но поражения могут появиться в любое время во время беременности, а драматические обострения могут возникнуть во время или сразу после родов.ПГ обычно проходит спонтанно в течение нескольких недель или месяцев после родов.

    Эпидемиология

    Буллезный пемфигоид:
    • BP является наиболее частым заболеванием, вызывающим образование пузырей на коже (и слизистой оболочке), обычно поражающим пожилых людей (> 65 лет), но может возникать в любом возрасте и в любой расе.
    • Общая заболеваемость: ± 7-10 новых случаев на миллион жителей в год.
    • После 70 лет заболеваемость значительно возрастает.
    • Относительный риск для пациентов старше 90 лет в 300 раз выше, чем у пациентов младше 60 лет.
    • Женщины и мужчины страдают одинаково.
    • Вызывающие факторы включают травмы, ожоги, ионизирующее излучение, ультрафиолетовое излучение и некоторые лекарственные средства, такие как нейролептики и диуретики, в частности лазикс (фуросемид), тиазиды и антагонисты альдостерона.
    • Корреляция между активностью обострения АД и рецидивом основного рака предполагает такую ​​связь у некоторых пациентов.
    • Даже без терапии АД может самоограничиваться, разрешаясь в течение периода от многих месяцев до лет, но по-прежнему является серьезным заболеванием, особенно у пожилых людей.
    • Вероятность 1-летней выживаемости может достигать 88,96% (стандартная ошибка 5,21%) с доверительным интервалом 95% (75,6%, 94,2%), но другие анализы документально подтвердили летальность в течение 1 года на уровне 25-30%. при пузырчатке средней и тяжелой степени даже на фоне терапии.

    Генетика: Генетическая предрасположенность, но не наследственная

    Пемфигоид беременных:
    • Состояние беременности (женщины детородного возраста).
    • В Соединенных Штатах Америки ПГ оценивается в 1 случай на 50 000–60 000 беременностей.
    • Не было продемонстрировано увеличения внутриутробной или материнской смертности, хотя с ПГ связана большая распространенность недоношенных детей и детей с малым для гестационного возраста (SGA).
    • Пациенты с ПГ имеют более высокую относительную распространенность других аутоиммунных заболеваний, включая тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса и злокачественную анемию.

    Гистология

    Самым ранним поражением БП является волдырь, возникающий в lamina lucida, между базальной мембраной кератиноцитов и lamina densa.Это связано с потерей закрепляющих нитей и гемидесмосом. Гистологически имеется инфильтрат поверхностных воспалительных клеток и субэпидермальный волдырь без некротических кератиноцитов. Инфильтрат состоит из лимфоцитов и гистиоцитов и особенно богат эозинофилами. Рубцов нет.

    Приблизительно от 70% до 80% пациентов с активным АД имеют циркулирующие антитела к одному или нескольким антигенам зоны базальной мембраны.

    • Аутоантитела к ВР180 (и ВР230).
    • BP180 и BP230 - два компонента гемидесмосом, соединительных адгезионных комплексов.
    • Аутореактивный ответ Т-клеток на ВР180 и ВР230 регулирует продукцию аутоантител.
    • При прямой иммунофлуоресценции антитела откладываются в виде тонкой линейной структуры; и при иммунной электронной микроскопии они присутствуют в lamina lucida. (Напротив, антитела к антигенам зоны базальной мембраны, которые присутствуют при кожной красной волчанке, откладываются в виде гранул).
    .

    Pemphigus vulgaris - Лечение - NHS

    В настоящее время нет лекарства от вульгарной пузырчатки (ПВ), но лечение может помочь держать симптомы под контролем.

    Основная цель лечения - заживление волдырей и предотвращение образования новых.

    Обычно рекомендуются стероидные препараты (кортикостероиды) и другие иммунодепрессанты. Это помогает остановить повреждение иммунной системой здоровых тканей.

    В конечном итоге вы сможете прекратить прием лекарств, если ваши симптомы исчезнут, и не вернуться, когда лечение будет прекращено.Однако многим людям придется продолжать принимать низкие дозы.

    Стероидные препараты

    Стероидные препараты могут помочь снизить вредную активность иммунной системы за короткий промежуток времени. Обычно его принимают в таблетках, хотя иногда используются кремы и инъекции.

    Обычно вы начинаете с высокой дозы, чтобы контролировать свои симптомы. Это может привести к заметному улучшению в течение нескольких дней, хотя обычно требуется 2–3 недели, чтобы остановить образование новых волдырей, и 6–8 недель, чтобы существующие волдыри зажили.

    Как только ваши симптомы будут взяты под контроль, прием стероидов будет постепенно снижаться до минимально возможной дозы, которая все еще может контролировать ваши симптомы. Это поможет снизить риск побочных эффектов.

    Подбор оптимальной дозы может занять некоторое время. Чтобы достичь баланса между контролем над симптомами и ограничением неприятных побочных эффектов, может потребоваться несколько месяцев.

    Побочные эффекты

    При длительном приеме высоких доз стероидные препараты могут иметь ряд неприятных побочных эффектов, например:

    Большинство этих побочных эффектов исчезнут, если вы сможете уменьшить дозу.Однако остеопороз может быть хронической проблемой.

    Узнайте больше о побочных эффектах стероидных препаратов.

    Другие иммунодепрессанты

    Как только ваши симптомы будут под контролем, можно принимать другие иммунодепрессанты наряду с низкой дозой стероидов.

    Лекарства, которые можно использовать, включают азатиоприн, микофенолятмофетил, циклоспорин и циклофосфамид. Обычно их принимают в виде таблеток.

    Побочные эффекты

    Как и стероиды, эти лекарства могут сделать вас более уязвимыми для инфекций, поэтому вам необходимо соблюдать меры предосторожности при их приеме, например:

    • избегание тесного контакта с кем-либо, у кого заведомо есть активная инфекция, например ветряная оспа или грипп
    • по возможности избегать людных мест
    • немедленно сообщить своему терапевту или дерматологу, если у вас появятся симптомы инфекции, такие как высокая температура (лихорадка)

    Другие возможные побочные эффекты включают:

    • Ваша кожа становится уязвимой для воздействия солнечного света
    • врожденные дефекты при приеме препарата во время беременности

    Дополнительные процедуры

    Некоторые другие методы лечения иногда используются в сочетании со стероидными препаратами и другими иммунодепрессантами, если эти препараты не полностью контролируют ваши симптомы.

    Сюда входят:

    • тетрациклин и дапсон - таблетки антибиотика, которые могут изменять активность иммунной системы
    • ритуксимаб - препарат нового типа, который помогает остановить атаку иммунной системы клеток кожи; обычно вводится капельно непосредственно в вену в течение нескольких часов
    • Плазмаферез - кровь проходит через аппарат, удаляющий антитела, которые атакуют клетки кожи
    • Внутривенная терапия иммуноглобулином - где нормальные антитела из донорской крови, которые временно изменяют работу вашей иммунной системы, вводятся через капельницу.

    Эти методы лечения не используются очень часто и не всегда широко доступны.Например, ритуксимаб является относительно дорогостоящим, и некоторые группы ввода в клиническую эксплуатацию (CCG) могут не финансировать его.

    Советы по самопомощи

    Чтобы помочь справиться с вульгарной пузырчаткой:

    • Используйте мягкую зубную щетку и избегайте острой, хрустящей или кислой пищи, если у вас есть волдыри во рту
    • Принимайте обезболивающие или используйте обезболивающие для облегчения боли во рту, особенно перед едой или чисткой зубов
    • соблюдайте правила гигиены полости рта - регулярно чистите зубы и пользуйтесь антисептическими средствами для полоскания рта; Вам также следует проходить регулярные стоматологические осмотры
    • Избегайте занятий, которые могут повредить вашу кожу, например контактных видов спорта
    • Следите за чистотой порезов и ран во избежание серьезных кожных инфекций
    • Немедленно обратитесь к терапевту или дерматологу, если у вас появятся симптомы инфекции, такие как скопление гноя под кожей или ваша кожа станет очень болезненной, горячей и красной

    Последняя проверка страницы: 2 октября 2018 г.
    Срок следующей проверки: 2 октября 2021 г.

    .

    Pemphigus vulgaris - Википедия

    Pemfigus из pemphigus vulgaris is een zeldzame ernstige auto-immuunziekte die zich vooral situeert aan de mond in de vorm van blazen, bloedingen en korsten op de lippen en in de mondholte. Bij pemphigus foliaceus zijn er alleen huidklachten. De gelijkende huidziekte pemfigoïd ( bulleus pemfigoïd of parapemfigus ) является лучшим voorkomende auto-immuun blaarziekte. [1]

    Op de huid, het mondslijmvlies ( mucosa ) en het vaginaal slojmvlies bevinden er zich in het begin meerdere blazen (bullae) die na verloop van tijd openbarsten, gaan bloeden en korsten vormen.Men kan bij wrijven makkelijk het loslaten van de huid voelen (teken van Nikolsky). Wanneer blazen springen, gaan ze bloeden, en hebben ze een wit аспект door necrose of celdood. Algemeen - это een onaangename reuk.

    Het grote klinische verschil met erythema exsudativum multiforme ( EEM ) является данным изменением внутриэпителиального воздействия, а также EEM и субэпителиальным воздействием. Simpel gezegd komt het erop neer dat de verbindingen bij pemfigus в de huid word verbroken en er zo blaarvorming ontstaat, terwijl bij EEM dit gebeurt onder de huid.Daarnaast - это EEM een zelflimiterende, onschuldige aandoening waarbij behandeling niet noodzakelijk.

    Pemfigus является автоиммуунзиектом. De oorzaak - это он продуцирует антилихамен (IgG) door het lichaam die gericht zijn tegen zichzelf, namelijk tegen desmogleïne (DSG) 1 из 3, этот verwerkt zit in de desmosomen die de huidcellen in het stratum spinosum (een la huidla , dat de onderste laag находится в de huid) bij elkaar houden. Deze bruggen tussen deze cellen worden dus afgebroken (= acantholyse ), zodoende dat de stevigheid en de samenhang van de huid verstoord is.Met fluorescentiemicroscopie van huidbiopten kunnen de auto-antistoffen zichtbaar gemaakt worden. Ook zijn ze vaak in het bloed te vinden, bijvoorbeeld встретил ELISA.

    Er is een vrij sterke relatie tussen het ziektebeeld en gevonden antilichamen:

    Ziektebeeld: Клахтен: Antilichamen tegen:
    Pemphigus vulgaris oris Alleen Sljmvlies Dsg 3
    Pemphigus foliaceus Alleen huid Dsg 1
    Pemphigus vulgaris (пузырчатка обыкновенная) Huid en slojmvlies Dsg 1 и Dsg 3

    Men kan de huid vrij makkelijk afwrijven (Nikolsky), en blazen ontstaan, die snel weer openbarsten.De blaarvorming bij pemphigus foliaceus - это oppervlakkiger dan bij pemphigus vulgaris.

    De huid droogt zo uit, en algemene dehydratie zou fataal kunnen aflopen indien er geen behandeling komt. Ook secundaire influences langs de beschadigde huid kunnen verwikkelingen geven. Ook moet men opletten voor het verlies van eiwitten langs deze weg. Met huidige behandelingen is de aandoening meestal goed onder controle te krijgen.

    Pemfigus komt vooral voor tussen de 40 до 60 jaar, maar er zijn gevallen daarbuiten.

    De behandeling bestaat meestal uit een kuur met steroïden, corticosteroïden en immunosuppressiva. Veelgebruikt middelen zijn Medrol , это может быть дозировка в дозе 1 мг / кг lichaamsgewicht wordt gegeven en Prednisolon.

    .

    Смотрите также